急性 脳症 - 急性脳症について

脳症 急性 痙攣重積型(二相性)急性脳症 概要

ライ症候群

脳症 急性 急性脳症とは

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脳症 急性 急性脳症とは|(疾患・用語編) 急性脳症|神経内科の主な病気|日本神経学会

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痙攣重積型(二相性)急性脳症(指定難病129)

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けいれん重積型急性脳症、急性壊死性脳症、どちらの場合も意識障害、けいれんを主として嘔吐、血圧・呼吸の変化、発熱などが生じます。

  • ご家庭でも解熱・発疹期にけいれんがあった際には、すぐに病院を受診するようにしましょう。

  • 発熱や、つじつまの合わない言動が生じたり、重症の場合には呼びかけに反応がなくなって全身のけいれんを起こしたりする重症の病気です。

死因の多くは多臓器不全です。

  • 皮膚粘膜乾燥などの脱水所見、腹水、四肢浮腫、頸動脈怒張などもみられます。

  • 症状の進行が急激なタイプ 急激に進行する急性脳症のタイプには、急性壊死性脳症とを伴う急性脳症があります。

検査所見 痙攣重積型(二相性)急性脳症の画像所見は特徴的であり診断上、最も重要である。

  • ライ症候群の基礎知識 POINT ライ症候群とは 特に18歳以下に多い急性脳症です。

  • 有効性の実証がされていないこともあり、広くは行われていない。

このタイプの急性脳症はまれですが、重い後遺症が残ることも多く、場合によっては死に至ることもあります。

  • 髄液検査では、細胞数の増加など脳炎、髄膜炎を示唆する所見を欠く。

  • 治療に特効薬はありませんが、症状を和らげる治療(対症療法)や生命を維持するためにサポート治療(人工呼吸器管理や人工血液透析治療など)を必要に応じて行います。

頭部画像上、原因となる病変がみられない例も多いので、診断不明とされる例が実際には急性脳症に起因することも多いのです。

  • 急性脳症は、ウイルス感染を発症してから数時間~数日後に、、、異常行動(奇声をあげる、意味のわからない発言や行動など)、などで発症する。

  • 一方症状経過やMRI、CTなどの所見からいくつかの病型に分類されています。

低酸素血症• 細菌感染が脳へ直接波及した例を除き、敗血症または全身性炎症反応症候群(SIRS)に伴うびまん性脳機能障害に限った場合、敗血症関連脳症と呼びます。

  • については、診断がつき次第その場で治療が開始されますので、どこで治療を受けるか迷う余地は少ない病気かもしれません。

  • 生後6ヶ月~5歳の乳幼児期に発症し、日本では7~11%前後の割合で発症するといわれています。

) 5. 診断基準 あり(研究班作成の診断基準あり。

  • 痙攣重積型(二相性)急性脳症に対する有効性を示唆した報告 Nishiyamaら, 2015 もあるが、反論もあり、エビデンスは確立していない。

  • 痙攣発作は全般性あるいは片側性の間代あるいは強直発作が多い。

) 4. 長期の療養 必要(患者の過半数は、生涯にわたる本症独特の神経学的後遺症を残す。

  • 症状 発熱、けいれん、意識障害が最も多い症状です。

  • 急性脳症はけいれんや意識障害を伴う疾患で、特にアジア人が罹患しやすいことも知られています。




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